سندرم پولند (Poland Syndrome)یا لهستان چیست؟

سندرم پولند بیماری نادری است که در بدو تولد مشخص است و کودک با فقدان (آپلازی) عضلات دیواره قفسه سینه در یک طرف بدن و انگشتان غیرطبیعی کوتاه و تاردار (سیم براکی داکتیلی) دست در همان سمت مشخص می شود. 

در این اختلال شانه، بازو و دست نیز ممکن است درگیر شوند و معمولاً فقط یک طرف بدن تحت تأثیر قرار می گیرد. تقریباً در 75 درصد موارد، چنین ناهنجاری هایی روی سمت راست بدن تأثیر می گذارد.

علائم و نشانه های سندرم لهستان چیست؟

علایم و نشانه های سندرم پولند می تواند در افراد مختلف بصورت خفیف و یا شدید بوده و در زمان تولد وجود داشته یا در زمان بلوغ مشخص شود.

علائم سندرم لهستان عبارتند از:

  • نبود یا توسعه کم عضلات سینه و شانه 
  • وجود دنده های غیر طبیعی که گاهی ممکن است موجب مشکلات تنفسی شود
  • ناهنجاری های سینه یا نوک سینه
  • نبود موهای زیر بغل یا رشد غیر طبیعی آن ها
  • وجود ناهنجاری های در دست مانند انگشتان کوتاه یا به هم متصل شده
  • استخوان های ساعد کوتاه شده
  • مشکلات قلبی، ریوی یا کلیوی

سندرم پولند چه تغییراتی را در ماهیچه ها و استخوان ها  ایجاد می کند؟

در مبتلایان به این عارضه، معمولاً نبود یک طرفه پکتورالیس کوچک (ماهیچه سینه ای کوچک) و بخش استرنوم یا جناغ سینه ای پکتورالیس بزرگ اتفاق می افتد. پکتورالیس کوچک یک عضله نازک مثلثی شکل دیواره قفسه سینه است. پکتورالیس بزرگ عضله ای بزرگ و فن مانند است که بیشتر قسمت فوقانی و جلوی قفسه سینه را می پوشاند.

افراد مبتلا ممکن است ویژگی های مرتبط متغیری داشته باشند، مانند توسعه نیافتگی یا عدم وجود نوک یک پستان (از جمله ناحیه تیره شده اطراف نوک پستان (آرئولا)) و یا عدم وجود تکه ای مو در زیر بغل.

 در زنان، ممکن است توسعه نیافتگی یا عدم رشد (آپلازی) یک پستان و بافت های زیرین (زیر جلدی) وجود داشته باشد. 

در برخی موارد، ناهنجاری های اسکلتی مرتبط مانند توسعه نیافتگی یا عدم وجود دنده های بالایی، بالا رفتن تیغه شانه (بد شکلی اسپرنگل)، کوتاه شدن بازو و رشد ناکافی استخوان های ساعد (یعنی اولنا و رادیوس) نیز ممکن است وجود داشته باشد.

دلیل سندرم لهستان چیست؟

طبق گزارش های موجود به نظر می رسد اکثریت قریب به اتفاق موارد به دلایل ناشناخته و بدون سابقه خانوادگی رخ می‌دهند. با این حال، در برخی موارد نادر، الگو های خانوادگی گزارش شده است. 

به گفته برخی از محققان، این سندرم ممکن است ناشی از انسداد جریان خون در ماهیچه های قفسه سینه، شانه، بازو و دست در زمان رشد کودک در رحم (حدود هفته ششم) باشد. 

نام های دیگر سندرم پولند چیست؟

این اختلال با نام های توالی پولند (مجموعه ناهنجاری های ناشی از یک ناهنجاری)، سیند اکتیلی (به هم چسبیدگی انگشتان) پولند و نقص یک طرفه عضله سینه ای و سینداکتیلی دست نیز نامگذاری می شود.

سندرم لهستان چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشکان با معاینه فیزیکی و ارزیابی بالینی کامل و انجام آزمایشات و تصویر برداری های تخصصی زیر سندرم لهستان را تشخیص می دهند:

  • آزمایش خون
  • تصویر برداری اشعه ایکس از قفسه سینه برای کمک به شناسایی و مشخص کردن ناهنجاری های خاص در دست ها، ساعد، دنده ها و یا تیغه های شانه
  • سی تی اسکن برای تعیین میزان آسیب دیدگی عضلات با ایجاد تصاویر مقطعی از اندام ها یا ساختارهای درون بدن
  • نوار قلب (ECG) برای بررسی عملکرد قلب
  • تست های عملکرد ریوی برای بررسی ریه ها
  • آزمایش ژنتیک برای بررسی سندرم های مرتبط با این سندرم

سندرم پولند چگونه درمان می شود؟

درمان سندرم پولند یا لهستان معمولاً بر اساس شدت آن، جنسیت و سن بیمار تعیین می شود و شامل موارد زیر است.

  • ایمپلنت یا تزریق برای پر کردن ناحیه توسعه نیافته قفسه سینه
  • جراحی برای کمک به اصلاح ناهنجاری های اسکلتی برای مثال جراحی دست ها

·       جراحی روی دنده ها برای کمک به حل مشکلات تنفسی

  • فیزیوتراپی برای کمک به بهبود هرگونه محدودیت حرکتی 

ناهنجاری هایی که علایمی مشابه سندرم پولند دارند کدامند؟

سندرم موبیوس، سندرم چارلی ام، سندرم هانهارت، و... در برخی عارضه ها مشابه سندرم پولند هستند.

کلیاتی در مورد سندرم پولند

سندرم پولند با عوارض خفیف معمولاً نیازی به درمان ندارد. اما زمانی که علایم شدیدی داشته یا مشکلات دیگری ایجاد کند باید درمان صورت گیرد و سلامت جسمی و عاطفی فرد به او برگردد.