هپاتوبلاستوما (Hepatoblastoma)


هپاتوبلاستوما چیست؟

هپاتوبلاستوما نوعی سرطان نادر کبد است که به ‌طور عمده نوزادان و کودکان در سنین ۱ تا ۳ سال را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری به ‌طور معمول با جراحی درمان می شود و به ندرت به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد. درمان هپاتوبلاستوما ممکن است شامل شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور ها و جراحی برای برداشتن بافت های آسیب دیده کبد باشد.

محققان در حال یافتن روش های نوین برای درمان هپاتوبلاستوما هستند، به ویژه در مواردی که جراحی نمی تواند تومور را به طور کامل حذف کند یا در شرایطی که بیماری به سایر نقاط بدن گسترش یافته است (متاستاز).


میزان شیوع هپاتوبلاستوما چقدر است؟

هپاتوبلاستوم بسیار نادر است و طبق برآورد های جهانی، از هر یک میلیون کودک، تنها 1 تا 2 کودک به این بیماری مبتلا می شوند.

علائم هپاتوبلاستوما چیست؟

هپاتوبلاستوما معمولا به آرامی و به تدریج رشد می‌کند و ممکن است تا زمانی که تومور در کبد به اندازه‌ کافی بزرگ نشود و بر سلامت یا رفتار کلی کودک تأثیر نگذارد، علائم واضحی ظاهر نشود.

علائم رایج این بیماری شامل موارد زیر است:

  • توده ای دردناک در ناحیه وسط یا سمت راست بالای شکم
  • حالت تهوع و استفراغ مداوم
  • بی اشتهایی
  • درد شکم
  • زردی پوست یا چشم‌ ها که به علت تجمع بیلی ‌روبین در بدن کودک به وجود می ‌آید.
  • کاهش وزن غیر قابل توضیح

علت ایجاد هپاتوبلاستوما چیست؟

محققان هنوز علت دقیق هپاتوبلاستوم را شناسایی نکرده اند، اما برخی از عوامل خطر که شامل مشکلات ژنتیکی و بیماری های خاص هستند و ممکن است که به این بیماری مرتبط باشند شناسایی شده اند.

عوامل خطر شامل موارد زیر است:

  • زایمان زودرس: نوزادانی که پیش از هفته 37 بارداری متولد می شوند، نارس به شمار می‌ آیند و در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به هپاتوبلاستوم قرار دارند.
  • وزن کم هنگام تولد: نوزادانی که در زمان تولد وزنشان کمتر از 2.5 کیلوگرم است ممکن است خطر ابتلا به این بیماری در آن ها بیشتر باشد.
  • مواجهه اولیه با هپاتیت B: این ویروس می ‌تواند به کبد آسیب رسانده و احتمال بروز هپاتوبلاستوم را بالا ببرد.
  • آترزی صفراوی: این اختلال نوزادان تازه متولد شده را تحت تأثیر قرار داده و مانع از جریان طبیعی صفرا به روده کوچک می‌ شود، که می ‌تواند به کبد آسیب برساند.
  • همی هیپرپلازی: این وضعیت باعث می ‌شود که یک سمت بدن کودک به طور غیر طبیعی بزرگ ‌تر از سمت دیگر باشد.
  • سندرم بک ویت ویدمن (Beckwith-Wiedemann) : این اختلال رشد ارثی می‌ تواند خطر ابتلا به انواع سرطان‌ های دوران کودکی از جمله هپاتوبلاستوم، را افزایش دهد.
  • پولیپ آدنوماتوز خانوادگی (FAP): این بیماری ناشی از جهش در ژن APC باعث ایجاد پولیپ ‌های پیش ‌سرطانی در روده بزرگ می ‌شود.
  • سندرم آیکاردی: این اختلال بر مغز و چشم تاثیر گذاشته و ممکن است باعث بروز تشنج شود.
  • بیماری ذخیره گلیکوژن (GSD): این بیماری بر فرآیند پردازش قند در بدن تاثیر می‌گذارد.
  • سندرم سیمپسون-گلابری بهمل (SGB): کودکانی که با این سندرم متولد می ‌شوند ممکن است با سرعت غیرعادی رشد کنند و دچار مشکلاتی نظیر فتق ناف و تومور شوند.


  • سندرم ادواردز (تریزومی 18): تحقیقات اخیر ارتباطی میان این اختلال ارثی و هپاتوبلاستوم در تعداد کمی از کودکان مبتلا به سندروم ادواردز که بیش از یک سال عمر کرده ‌اند، نشان داده اند.

عوارض هپاتوبلاستوما چیست؟

هپاتوبلاستوم ممکن است به بخش های دیگر بدن کودک به ‌ویژه ریه‌ ها گسترش یابد. این گسترش یا متاستاز می‌ تواند به پیچیدگی درمان افزوده و نیاز به رویکرد های درمانی دقیق‌ تر و تخصصی‌ تر داشته باشد.

هپاتوبلاستوم چگونه تشخیص داده می شود؟

برای تشخیص هپاتوبلاستوم، پزشکان از چندین آزمایش مختلف استفاده می‌کنند؛ از جمله:

  • آزمایش آلفا فتوپروتئین  (AFP): این آزمایش میزان ماده ای به نام AFP را که توسط کبد تولید می‌شود، اندازه گیری می ‌کند.
  • پانل جامع متابولیک  (CMP): این آزمایش خون، عملکرد کبد و 14 ماده مختلف موجود در خون را بررسی می کند.
  • سونوگرافی عروقی: این تست نمایی از شبکه رگ ‌های خونی ورودی و خروجی به کبد را ارائه می ‌دهد.
  • شمارش کامل خون  (CBC): این آزمایش به اندازه‌ گیری و شمارش سلول‌ های خونی موجود در خون کودک می ‌پردازد.
  • سونوگرافی کبد و داپلر: این آزمایش ‌ها برای به دست آوردن تصاویری دقیق از داخل کبد کودک استفاده می ‌شوند.
  • تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): با استفاده از یک آهنربای بزرگ، امواج رادیویی و یک کامپیوتر، تصاویری بسیار واضح از اندام ‌ها و ساختار های داخلی بدن تولید می‌ کند.


والدین چطور می توانند به کودکان خود در کنترل ناراحتی و ترس در زمان انجام آزمایشات کمک کنند؟

آزمایش ‌های پزشکی برای تشخیص بیماری ‌ها حیاتی هستند، اما استفاده از سوزن ‌ها و دستگاه ‌های MRI که صدا های بلندی تولید می کنند، ممکن است برای کودکان ناراحت‌ کننده باشد. اگر کودک در حین یا قبل از آزمایش گریه کند یا دچار اضطراب شود، این واکنش طبیعی است. برای تسهیل این فرآیند، مشاوره با پزشک و همکاری با متخصص رفتار کودک می‌ تواند بسیار مفید باشد .برای راحت ‌تر کردن این تجربه می ‌توانید از روش ‌های زیر استفاده کنید:

  • آمادگی ذهنی: اکثر کودکان اگر از قبل بدانند چه روندی در پیش رو دارند با درد و آزمایش‌ ها بهتر کنار می ‌آیند بنابر این از پزشک بخواهید مراحل آزمایش را به شما توضیح دهد تا بتوانید این اطلاعات را به زبان ساده و مناسب برای فرزندتان بیان کنید.
  • بازی با آزمایش‌ ها: تبدیل آزمایش به یک بازی تخیلی، مانند «وانمود کردن» برای ثابت ماندن به مدت زمان کوتاه، می‌ تواند به کودک کمک کند تا با فرآیند آشنا شده و از آن کمتر بترسد.
  • حضور والدین: کودکان کوچک معمولا نیاز دارند که والدینشان در کنارشان باشند. از پزشک بپرسید در چه مراحلی از آزمایش می ‌توانید حضور داشته باشید و چه مواقعی باید دور بمانید.
  • پرت کردن حواس کودک: اگر می ‌توانید کنار فرزندتان بمانید فعالیت‌ هایی مانند خواندن کتاب، گفتن داستان یا تصور فعالیت‌ های مورد علاقه کودک، می ‌تواند به آرامش او کمک کند. حتی گرفتن دست کودک می ‌تواند تسکین‌ دهنده باشد.
  • اسباب ‌بازی‌ های آرام ‌بخش: اگر نمی ‌توانید در کنار فرزندتان باشید، از پزشک بپرسید که آیا فرزندتان می ‌تواند یک اسباب ‌بازی نرم یا پتوی مورد علاقه ‌اش را با خود بیاورد؟ همچنین به فرزندتان بگویید که حتی اگر نتواند شما را ببیند، شما در نزدیکی او خواهید بود.
  • حفظ آرامش: تلاش کنید آرامش خود را حفظ کنید تا این احساس آرامش به فرزندتان نیز منتقل شود.

پزشکان چگونه هپاتوبلاستوما را مرحله بندی می کنند؟

برای درمان سرطان‌ های کبدی در کودکان، پزشکان از روش ‌های دقیق برای ارزیابی و برنامه ‌ریزی درمان استفاده می‌ کنند. یکی از این روش ‌ها، وسعت پیش از درمان بیماری (PRETEXT)  است که به مرحله بندی بیماری و تدوین برنامه درمان جراحی کمک می کند.

کبد که از دو لوب اصلی تشکیل شده است در سیستم PRETEXT به چهار بخش تقسیم می‌شود. هر بخش به ‌طور مستقل بر اساس تعداد قسمت ‌هایی از کبد که به تومور مبتلا هستند، ارزیابی می ‌شود. این تقسیم ‌بندی به پزشکان کمک می ‌کند تا میزان پیشرفت بیماری را به‌ دقت تعیین کنند؛ به این ترتیب که هرچه تعداد بخش ‌های دارای تومور بیشتر باشد، مرحله بالاتری برای سرطان در نظر گرفته می ‌شود. یکی از مزایای مهم سیستم PRETEXT  این است که امکان استفاده از شیمی درمانی قبل از جراحی را فراهم می ‌آورد. شیمی درمانی می‌ تواند برخی تومور ها را کوچک کرده و یا حتی از بین ببرد، که این امر به جراحان کمک می ‌کند تا تومور ها را به طور موثرتر و کامل‌ تری از بدن خارج کنند. برای مثال، اگر کودک شما دو تومور در دو بخش مختلف کبد داشته باشد، پزشکان ممکن است وضعیت او را در گروه دوم طبقه ‌بندی کنند. اما اگر شیمی درمانی یکی از تومور ها را از بین ببرد و تومور فقط در یک بخش باقی بماند، وضعیت به‌عنوان سرطان گروه اول شناسایی می ‌شود. این تغییر در مرحله‌ بندی می‌ تواند تاثیر زیادی بر برنامه‌ ریزی درمان و نتایج نهایی داشته باشد. در نهایت، درک دقیق روش PRETEXT و تاثیر آن بر درمان، به والدین و خانواده‌ ها کمک می ‌کند تا با اطمینان بیشتری در مسیر درمان کودک خود گام بردارند و به بهبود نتایج درمانی کمک کنند.

هپاتوبلاستوما چگونه درمان می شود؟

برای درمان هپاتوبلاستوما، پزشکان معمولا از روش هپاتکتومی جزئی استفاده می‌ کنند. در این جراحی، بخش‌ های کبدی که به تومور مبتلا هستند، برداشته می ‌شود. علاوه بر این جراحی اصلی ممکن است از درمان‌ های تکمیلی زیر نیز بهره گرفته شود:

  • شیمی درمانی: این درمان به کاهش اندازه تومور و از بین بردن سلول ‌های سرطانی باقی‌ مانده به‌ ویژه در زمانی که تومور به طور کامل با جراحی قابل برداشتن نباشد، کمک می کند.
  • کموآمبولیزاسیون ترانس شریانی (TACE): در این روش، دارو های ضد سرطان به یکی از شریان ‌های تامین‌کننده خون کبد تزریق می ‌شود و سپس ماده ‌ای برای مسدود کردن شریان اضافه می ‌شود. این عمل باعث می‌ شود دارو ها مستقیما به تومور برسند و اثر درمانی بهتری داشته باشند.
  • پرتودرمانی: پس از جراحی، از پرتو درمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده یا درمان تومور هایی که جراحی نمی تواند آن ها را حذف کند، استفاده می شود.
  • درمان فرسایشی: این روش برای تخریب یا حذف بافت‌ های سرطانی به ‌ویژه در موارد عود کننده به کار می ‌رود و می ‌تواند به بهبود وضعیت بیمار کمک کند.
  • پیوند کبد: اگر تومور های کبدی بسیار بزرگ باشند و با جراحی قابل حذف نباشند، پزشکان ممکن است پیوند کبد را به عنوان گزینه ‌ای برای درمان پیشنهاد کنند.

این گزینه‌ های درمانی به پزشکان این امکان را می‌ دهند که به ‌طور موثر با هپاتوبلاستوما مقابله کنند و شانس بهبودی بیمار را افزایش دهند.

عوارض درمان چیست؟

تمامی درمان ‌ها می ‌توانند با عوارض جانبی همراه باشند، که ممکن است بلافاصله پس از درمان نمایان شوند. این عوارض می ‌توانند تحت تاثیر نوع درمان، وضعیت کلی سلامتی کودک و نحوه واکنش او به درمان قرار گیرند. علاوه بر عوارضی که به ‌طور فوری بروز می‌ کنند، برخی از درمان ‌ها می ‌توانند عوارض دیررس نیز به همراه داشته باشند. این مشکلات ممکن است ماه ‌ها یا حتی سال ‌ها بعد از اتمام درمان ظاهر شوند و نیاز به مراقبت و پیگیری‌ های طولانی‌ مدت دارند. شناخت و درک این عوارض به والدین کمک می‌ کند تا بهتر آماده شوند و از سلامت کودک خود به ‌خوبی مراقبت کنند.

اگر هپاتوبلاستومای کودک به خارج از کبد گسترش یابد چه اتفاقی می افتد؟

پزشکان ممکن است جراحی اضافی را توصیه کنند تا تومور هایی که از کبد کودک به سایر قسمت‌ های بدن گسترش یافته ‌اند، حذف شوند.

آیا می توان از هپاتوبلاستوما پیشگیری کرد؟

محققان هنوز به طور قطعی نمی ‌دانند که چه عواملی باعث بروز هپاتوبلاستوما می ‌شود و به همین دلیل نمی‌ توانند روش ‌های قطعی برای پیشگیری از آن پیشنهاد دهند، با این حال آن‌ ها دریافته اند که برخی عوامل خطر می‌ توانند احتمال ابتلا به این بیماری را در کودکان افزایش دهند.

اگر نگرانید که فرزندتان ممکن است در معرض خطر هپاتوبلاستوما باشد، بهتر است با پزشک معالج او مشورت کنید. بر اساس وضعیت فرزندتان، ممکن است پزشک توصیه کند که تصویر برداری و آزمایش‌ های خون به صورت دوره‌ ای هر سه ماه یک‌ بار تا سن ۴ سالگی انجام شود. به طور معمول، علائم هپاتوبلاستوما  در کودکان در معرض خطر بین سنین ۱ تا ۳ سالگی ظاهر می‌شود.

بررسی های منظم می تواند به شناسایی زود هنگام بیماری کمک کند و به این ترتیب درمان به موقع بیماری تسهیل می یابد.

آیا هپاتوبلاستوما قابل درمان است؟

زمان در تشخیص و درمان سرطان، امری حیاتی و تعیین‌ کننده است. در بسیاری از موارد، پزشکان می ‌توانند با انجام جراحی، تومور های کوچکی را که در مراحل اولیه شناسایی شده‌ اند، به‌ طور موثری از بین ببرند. این اقدام نه‌ تنها می‌ تواند از رشد تومور جلوگیری کند بلکه به جلوگیری از انتشار آن به دیگر قسمت ‌های کبد یا سایر نواحی بدن نیز کمک می ‌کند.

آمار ها نشان می‌ دهد که حدود 90 درصد از کودکانی که در مراحل ابتدایی درمان می ‌شوند، پنج سال پس از تشخیص همچنان زنده هستند. همچنین، 75 تا 85 درصد از کودکانی که با تومور های بزرگ ‌تری مواجه هستند، نیز قادرند پنج سال بعد از تشخیص به زندگی خود ادامه دهند. با این حال، در برخی موارد، در کودکانی که تحت هپاتکتومی جزئی قرار می ‌گیرند، تومور های جدیدی در ناحیه تومور اصلی خود ایجاد شود. این موضوع اگر چه نادر است، اما در صورت عود هپاتوبلاستوم، پزشکان ممکن است از همان روش درمانی که برای تومور اولیه استفاده کرده ‌اند، بهره ببرند. همچنین، ممکن است پیشنهاد کنند که فرزند شما در کارآزمایی ‌های بالینی شرکت کند تا از جدیدترین روش ‌های درمانی بهره ‌مند شود.

متاسفانه، برخی از کودکان در مراحل بعدی زندگی ممکن است به انواع دیگری از سرطان مبتلا شوند. بنابر این، بسیار مهم است که با پزشک کودک خود درباره خطر ابتلا به سرطان ‌های جدید گفتگو کنید. پزشکان ممکن است آزمایش ‌های غربالگری منظم را برای شناسایی و درمان زود هنگام سرطان ‌های جدید پیشنهاد دهند. علاوه بر این، آن‌ ها به بررسی عوارض جانبی طولانی مدت ناشی از شیمی درمانی یا جراحی می ‌پردازند تا اطمینان حاصل کنند که کودک شما بهترین و موثرترین مراقبت ممکن را دریافت می ‌کند.

در نهایت آگاهی و پیگیری منظم، می ‌تواند به افزایش شانس بهبودی و کیفیت زندگی فرزند شما کمک کند. 

چه زمانی باید کودک را به نزد پزشک برد؟

برای حفظ سلامت فرزندتان، ضروری است که او به‌ طور منظم برای پیگیری‌ های پزشکی مراجعه کند. این جلسات به پزشک کمک می ‌کند تا به دقت وضعیت کلی فرزندتان را بررسی کرده و به شناسایی نشانه ‌های احتمالی بازگشت هپاتوبلاستوما، بروز سرطان ‌های جدید یا مشکلات دیررس سلامتی بپردازد. با این روش، می‌ توانید اطمینان حاصل کنید که هر گونه مشکل به سرعت شناسایی و مدیریت می‌ شود.

چه زمانی باید فرزندتان را به اورژانس ببرید؟

درمان هپاتوبلاستوما معمولا به جراحی نیاز دارد که ممکن است با عوارضی مانند عفونت همراه باشد. برای مراقبت بهتر از فرزندتان، به علائم زیر توجه کنید و اگر هر یک از آن ها را مشاهده کردید، فورا به اورژانس مراجعه کنید:

  • تب بالای 100.4 درجه فارنهایت (38.3 درجه سانتی‌گراد)
  • تغییر رنگ محل جراحی به قرمز تیره و یا حساسیت زیاد به لمس
  • ترشح مواد سبز یا زرد از محل جراحی

با پیگیری این نشانه ‌ها، می ‌توانید به سرعت به مشکلات احتمالی واکنش نشان دهید و از بروز عوارض جدی‌ تر پیشگیری کنید.

به طور کلی چه سوالاتی باید از پزشک فرزندتان بپرسید؟

هپاتوبلاستوما نوعی سرطان بسیار نادر کبد است. در اینجا چند سوال وجود دارد که ممکن است بخواهید از پزشک بپرسید.

  • هپاتوبلاستوما چیست؟
  • این بیماری چه تاثیری بر فرزند من دارد؟
  • هپاتوبلاستوما فرزند من در چه مرحله ای است؟
  • چه گزینه های درمانی وجود دارد؟
  • اگر جراحی لازم است، چه نوع جراحی ای را توصیه می کنید و چرا؟
  • عوارض احتمالی جراحی چیست؟
  • آیا درمان های دیگری نیز وجود دارد؟
  • عوارض جانبی این درمان ها چیست؟
  • آیا این درمان ها می توانند فرزند من را درمان کنند؟
  • پیش آگهی کودک من چگونه است؟