ناهنجاری های دیواره قفسه سینه


بدشکلی های دیواره قفسه سینه یا رشد و ظاهر غیر طبیعی قفسه سینه می تواند از خفیف تا شدید متفاوت باشد. این بد شکلی ها مادرزادی هستند و ممکن است در بدو تولد یا بعد از آن در کودکی آشکار شوند. صرف نظر از این، شدت ناهنجاری معمولاً در دوران بلوغ به سرعت پیشرفت می کند.

 انواع مختلفی از این ناهنجاری ها وجود دارند اما شایع ترین آن ها پکتوس اکاواتوم (سینه فرورفته یا قفسه سینه قیفی شکل) و پکتوس کاریناتوم (سینه کبوتری) است. انواع کمتر شایع ناهنجاری های قفسه سینه شامل سندرم ژن، سندرم لهستان، نقص دنده ها و جناغ سینه، پکتوس آرکواتوم، شکاف استرنوم و... است.

سینه قیفی شکل (Pectus excavatum)

این ناهنجاری با فرورفتگی در جناغ، معمولاً نیمه پایینی جناغ، مشخص می شود. فرورفتگی جناغ سینه باعث فشرده سازی قلب و محدودیت ظرفیت ریه می شود. در صورت شدید بودن این بیماری، بیماران ممکن است تنگی نفس، درد قفسه سینه و علائمی شبیه آسم را تجربه کنند. 

پکتوس کاریناتوم (Pectus carinatum)

این ناهنجاری با بیرون زدگی جناغ سینه مشخص می شود که در نتیجه رشد غیرطبیعی و نابرابر غضروف های دنده ای که دنده ها را به جناغ متصل می کند رخ می دهد. به جای رشد متقارن در امتداد دیواره قفسه سینه، غضروف های دنده ای به سمت بیرون رشد می کنند و جناغ سینه را به جلو می برند.

سندرم ژن (Jeune Syndrome)

سندرم ژن نوعی کوتولگی مادرزادی است که منجر به تغییر شکل دیواره قفسه سینه می شود. سینه بسیار کوچک است. دنده ها اغلب غیر طبیعی، پهن، کوتاه و به طور نامنظم به غضروف های دنده ای و جناغ سینه متصل می شوند.

 این مشکل یک حفره سینه ای کوچک زنگوله شکل و غیر قابل انعطافی ایجاد می کند که به خوبی رشد نمی کند و تنفس را دشوار می کند. علائم ممکن است در دوره نوزادی و تا 4 تا 5 سالگی شروع شود و می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. شدید ترین شکل آن ممکن است تنفس را بسیار دشوار کرده و باعث شود کودک به یک دستگاه تنفس مصنوعی نیاز داشته باشد.

سندرم لهستان (Poland Syndrome)

سندرم لهستان شامل طیفی از ناهنجاری های یک طرف قفسه سینه از جمله عدم وجود عضله سینه ای، در زمان رشد بافت سینه و آرئول، ناهنجاری های دنده و در برخی موارد، رشد ناکافی بازو، دست و انگشتان همان سمت است. سمت راست بدن دو برابر سمت چپ درگیر می شود. تعداد افراد مبتلا به سندرم لهستان مشخص نیستند زیرا موارد خفیف ممکن است تشخیص داده نشوند. سندرم لهستان مردان را بیشتر از زنان مبتلا می کند.

ناهنجاری های اولیه دنده ها می توانند علت ناهنجاری های دیواره قفسه سینه باشند. 12 جفت دنده وجود دارد که به ستون مهره متصل می شود. دنده های 1 تا 10 توسط بخش هایی از غضروف به جناغ متصل می شوند. ناهنجاری های دنده متغیر هستند و شامل دنده های اضافی یا غایب و دنده های نیمه توسعه یافته یا جوش‌خورده هستند.

سایر ناهنجاری های دیواره قفسه سینه نتیجه ناهنجاری هایی در رشد و تکامل جناغ است، مانند پکتوس آرکواتوم و شکاف استرنوم.

ما در سری مقالاتی که ارائه خواهیم کرد قصد داریم به بررسی این ناهنجاری ها بپردازیم.

https://surgery.ucsf.edu/conditions--procedures/chest-wall-deformities.aspx