سوالات متداول در مورد ناهنجاری پکتوس اکسکاواتوم یا همان سینه قیفی شکل (Pectus Excavatum)

پکتوس اکسکاواتوم یک اختلال مادرزادی است که باعث می شود قفسه سینه ظاهری فرورفته یا غار شکل پیدا کند. این شایع ترین ناهنجاری مادرزادی دیواره قفسه سینه در کودکان است.

علت پکتوس اکسکاواتوم چیست؟

علت پکتوس اکسکاواتوم مشخص نیست، اما بصورت خانوادگی رخ می دهد و تا 25 درصد از بیماران مبتلا، ناهنجاری های دیواره قفسه سینه را در سایر اعضای خانواده گزارش می کنند. تقریباً از هر هزار کودک یک نفر دچار این مشکل می شود و در مردان سه تا پنج برابر بیشتر از زنان است. 

این ناهنجاری ممکن است بصورت مجزا یا همراه با سایر ناهنجاری ها از جمله اسکولیوز، کیفوز و اختلالات بافت همبند مانند سندرم مارفان باشد. گفتنی است این مشکل معمولاً با رشد کودک شدید تر می شود.

برخی از کودکان مبتلا به پکتوس اکسکاواتوم گزارش می دهند که درد قفسه سینه و تنگی نفس یا استقامت محدود در زمان ورزش کردن دارند و سایر کودکان هیچ علامتی ندارند. گفتنی است جراحی ممکن است درد قفسه سینه را کاهش ندهد.

پیامد پکتوس اکسکاواتوم برای کودکان مبتلا چیست؟

در گذشته این مشکل تنها یک نقص زیبایی در نظر گرفته می شد با این حال، مطالعات اخیر نشان داده است که کودکان دارای نقص های قابل توجهT از مشکلات قلبی و تنفسی رنج می برند. قفسه سینه فرورفته حجم قفسه سینه را محدود می کند و از بزرگ شدن کامل ریه جلوگیری می کند. ظرفیت ریه ممکن است کاهش یابد که می تواند باعث شود کودکان در زمان ورزش یا فعالیت شدید دچار مشکل شوند.


قفسه سینه فرو رفته همچنین می تواند قلب را منقبض کرده و جریان خون و عملکرد قلب را کاهش دهد. این اثرات بر روی قلب و ریه را می توان اندازه گیری کرد و با اصلاح قفسه سینه برگشت پذیر هستند. توجه به این نکته ضروری است که این مشکلات تهدید کننده زندگی نیست و افراد مبتلا به پکتوس اکسکاواتوم می توانند زندگی کامل و طبیعی داشته باشند. 

برخی از بیماران نیز در نتیجه این اختلال از نظر روانی و عاطفی دچار رنج می شوند. اگرچه بسیاری از بیماران می توانند با این ناهنجاری به راحتی کنار آمده و با شادی زندگی کنند، در بسیاری تصویر ذهنی فرد از خودش به هم می خورد و اعتماد به نفس او پایین می آید و دچار مشکلاتی در روابط اجتماعی می شود. این امر به ویژه در مورد نوجوانان صادق است زیرا این نقص اغلب در سال های نوجوانی بدتر می شود و این زمانی است که کودک ممکن است به دنبال پذیرش در بین همسالان باشد.

پکتوس اکسکاواتوم معمولاً چگونه درمان می شود؟

بهترین درمان این مشکل جراحی است و معمولاً در سال های نوجوانی انجام می‌شود، زمانی که جهش رشد بلوغ در حال انجام یا تکمیل است. اگر ترمیم قبل از بلوغ و در دوران کودکی انجام شود، خطر عود در دوران نوجوانی وجود دارد. 

از دو نوع جراحی برای اصلاح این ناهنجاری استفاده می شود که شامل ترمیم باز (معروف به روش راویچ) و ترمیم کم تهاجمی با میله فلزی معروف به روش ناس (Nuss Procedure) می باشد. هر دوی این روش ها با بیهوشی عمومی انجام می شوند و نیاز به 7-5 روز بستری شدن در بیمارستان دارند.

اکثر بیماران مبتلا به پکتوس اکسکاواتوم کاندید عمل ناس هستند. با این حال، تصمیم گیری برای بیمار برای انجام روش راویچ یا ناس به درجه بدشکلی پکتوس، سن بیمار و در نهایت تصمیم گیری جراح بستگی دارد.

ترمیم باز (رویه راویچ) چطور انجام می شود؟

ترمیم باز، به نام روش راویچ، از طریق یک برش افقی در وسط قفسه سینه انجام می شود. در این ترمیم غضروف های دنده ای غیرطبیعی برداشته می‌شوند و پوشش غضروف حفظ می‌شود، بنابراین به جناغ اجازه می‌دهد تا در موقعیت طبیعی تری به جلو حرکت کند. این جراحی تقریباً 4-6 ساعت طول می کشد. در برخی از بیماران، استئوتومی (شکستگی) در جناغ انجام می شود تا جناغ سینه به سمت جلو قرار گیرد. علاوه بر این، برای بالا نگه داشتن جناغ در موقعیت مورد نظر پس از برداشتن غضروف ها و استئوتومی، ممکن است نیاز به قرار دادن یک پایه قفسه سینه فلزی (میله) باشد.

ترمیم کم تهاجمی (رویه ناس) چطور انجام می شود؟

ترمیم با میله پکتوس فلزی و با خم کردن یک میله ضد زنگ برای قرار دادن در دیواره سینه انجام می شود. سپس میله با همراهی یک آندوسکوپ (برای نظارت و جلوگیری از آسیب به قلب در حین قرار دادن) از طریق یک برش کوچک در زیر هر بازو، وارد می شود. میله از زیر جناغ می رود تا جناغ را به سمت جلو در موقعیت جدید هل دهد. انتهای میله به دیواره سینه محکم می شود. انجام این روش بین 1 تا 2 ساعت طول می کشد.

پیش از جراحی چه اقداماتی باید انجام شود؟

قبل از جراحی، برای اندازه گیری شاخص شدت پکتوس باید سی تی اسکن انجام شود که نسبت عرض دیواره قفسه سینه به عمق در عمیق ترین نقطه بد شکلی را اندازه گیری می کند. این مقدار معمولاً باید از 3.2 بیشتر باشد تا شدت آن جراحی را لازم کند.

اغلب مطالعه عملکرد ریوی و ارزیابی قلبی (اکو یا تست استرس قلبی) به عنوان بخشی از ارزیابی قبل از جراحی مورد نیاز است. در صورتی که پزشک در زمان ارزیابی کودکان مبتلا به این مشکل نگران یک اختلال اسکلتی عضلانی تشخیص داده نشده باشد، قبل از جراحی باید با یک متخصص مشورت کند. در صورتی که فرد به فلز حساسیت دارد، نوار تیتانیوم قبل از جراحی سفارش داده می شود.

بعد از جراحی بیمار چه مدت در بیمارستان می ماند؟

جراحی پکتوس اکسکاواتوم یک روش دردناک است. مدت زمان ماندگاری در بیمارستان تا زمان کنترل درد ادامه می یابد.

در زمان جراحی به چه مراقبت هایی نیاز است؟

در زمان جراحی، یک کاتتر اپیدورال برای بی حسی موضعی مداوم در پشت فرد قرار داده می شود و برای چند روز در جای خود باقی می ماند. در حالی که اپیدورال در جای خود قرار دارد، یک کاتتر ادراری ادرار را از مثانه تخلیه می کند. یک کاتتر داخل وریدی (IV) برای دادن مایعات و دارو های IV قرار داده خواهد شد. گاهی اوقات به اکسیژن بینی نیاز است و گاهی جراح لوله ای را برای تخلیه مایع از ناحیه جراحی قرار می دهد. همه این ها موقتی هستند و در صورت عدم نیاز، معمولاً قبل از ترخیص، قطع می‌شوند.

روز بعد از جراحی

انتظار می رود فرد بتواند روز بعد از عمل از رختخواب بلند شود و راه برود و برای سالم نگه داشتن ریه ها و جلوگیری از ذات الریه نیاز به تمرین تنفس عمیق دارد.

مراقبت های خانگی پس از جراحی (راویچ یا ناس) کدامند؟

بیمارانی که روش راویچ بدون میله انجام می دهند، تنها در صورت نیاز ویزیت می شوند. بیماران رویه راویچ با میله یا بیماران روش ناس حداقل بصورت سالیانه ویزیت می شوند. انتظار می رود که پایه یا میله برای 2-3 سال در جای خود باقی بماند.

بیمار بعد از به خانه برگشتن باید این نکات را رعایت کند:

  • 5 روز پس از جراحی می توان دوش گرفت. 
  • هیچ بخیه ای در سطح دیده نمی شود. اینها زیر پوست بوده و قابل جذب هستند.
  • ممکن است تا یک ماه پس از جراحی برای مدیریت درد مصرف مسکن ها نیاز باشد.
  • یبوست یک مشکل رایج است و مصرف روزانه ملین ها در حین مصرف مواد ساکن کننده درد توصیه می شود.
  • قرمزی یا تورم محل جراحی باید حتماً به پزشک گزارش شود.
  • کاتتر تخلیه در محل جراحی بعد از قطع ترشحات باید در مطب پزشک برداشته شود.
  • افرادی که میله پکتوس دارند باید برای هرگونه ضربه به قفسه سینه، درد یا بی حسی بازو ها یا دردی که با دارو های خوراکی تسکین نمی یابد با مطب تماس بگیرند.
  • با تشخیص پزشک زمان از سر گیری ورزش مشخص می شود. در زمان بودن میله در قفسه سینه باید از انجام برخی ورزش های تماسی خودداری کرد.
  • در حالی که میله پکتوس در جای خود قرار دارد، MRI نباید انجام شود.
  • فیزیوتراپی ممکن است در بهبود وضعیت بدن مفید باشد.
  • استفاده از یک دستبند یا گردنبند هشدار پزشکی همیشه توصیه می شود تا عوامل اورژانس را از وجود نوار پکتوس مطلع کنند. 

راه حلی جدید برای درمان سینه قیفی شکل. روش حرکت کوچک مغناطیسی

هر دو روش Ravitch و Nuss نیاز به اعمال جراحی بزرگ و بستری شدن در بیمارستان دارند. مشکل اساسی هر دو روش این است که با انجام آن ها سعی می شود تغییر شکل قابل توجهی در دیواره قفسه سینه را به یکباره اصلاح کنند. شاید بهتر باشد برای اصلاح دیواره قفسه سینه و سایر ناهنجاری ها، اصلاح تدریجی با استفاده از حداقل نیروی اعمال شده انجام شود. این همان اصل است که در حرکت دادن دندان ها با بریس های ارتودنسی استفاده می شود.

در تلاش برای غلبه بر این مشکلات، روش جدیدی برای دستیابی به تغییر شکل تدریجی غضروف دیواره قفسه سینه بدون نیاز به قرار دادن دستگاه های ارتوپدی دردناک یا جراحی های مکرر ایجاد شده است این تکنیک جدید را روش حرکت کوچک مغناطیسی می نامند.